Diagnosticul sclerozei sistemice
sclerodermia sistemică - partea a IV. Diagnosticul sclerozei sistemice
- într-un timp scurt pentru a suprima activitatea proceselor autoimune
- aseptizarea focare de infecții cronice și această întrerupere stimularea anormală a sistemului imunitar
- îmbunătăți în mod semnificativ fluxul sanguin în sistemul microcirculației, pentru a reduce simptomele sindromului Raynaud și complicațiile sale profilaktirovat
- reduce foarte mult severitatea manifestărilor clinice ale sclerodermia
- crește sensibilitatea la medicamente tradiționale
- doze mai mici de medicamente imunosupresoare sau să elimine aceste medicamente
- Tehnologia Kriomodifikatsii autoplasma. care sa permita organismului de a elimina mediatori inflamatori, complexe imune circulante, proteine anticorp autoagresive grosier
- Imunocorectie extracorporală. capabile să inhibe activitatea procesului autoimun, fără a reduce capacitatea de apărare imunitară a organismului ca întreg
- farmacoterapie extracorporală. ceea ce face posibila livrarea de droguri direct în centrul procesului patologic
Diagnosticul clinic al sclerozei sistemice
În prezența sindromului Raynaud și leziunile caracteristice ale diagnosticului pielii și a organelor interne de sclerodermie sistemică este ușor.
Desi sindromul Raynaud poate fi prima manifestare a sclerozei sistemice, majoritatea pacienților, niciodată nu merge la orice boală a țesutului conjunctiv. Cauzele sale pot fi sindromul anterior scalen musculară, sindromul coasta cervicală, distrofia simpatică reflexă, boala de vibrații (de exemplu, la persoanele care lucrează cu jackhammer) degerături anterior, contactul cu clorura de vinil, crioglobulinemia și anemia hemolitică autoimună cu anticorpi la rece.
Distinge de scleroză sistemică sclerodermia limitată se poate baza pe tabloul clinic.
In stadiile timpurii ale sclerozei sistemice, care curge cu leziuni severe ale articulațiilor și mușchilor, acesta poate fi livrat diagnostic eronat de artrita reumatoida, LES sau polimiozita.
formă viscerală a sclerozei sistemice trebuie suspectată în toate cazurile de fibroză pulmonară inexplicabile, hipertensiune pulmonara, cardiomiopatie, bloc AV, disfagie sau sindrom de malabsorbtie.
Unele boli leziuni cutanate manifesta asemănătoare cu scleroză sistemică, dar apar fără distrugerea organelor interne. Unul dintre ei, scleredema (boala lui BUSCHKE) apare la adulți și copii și se manifestă dureros fata dens edem, pielea capului, gâtului, trunchiului și extremităților proximale. Mâinile și picioarele nu sunt, de obicei schimbate. Uneori scleredema de dezvoltare precedata de o infectie streptococica. De obicei, boala rezolva de la sine in termen de 6 - 12 luni. Studii histologice au evidențiat acumularea de glicozaminoglicani din derm și mușchiul scheletic.
În final, leziunea difuză a pielii feței și membrelor observate la AL-amiloidoza, de asemenea, poate semăna cu scleroză sistemică. Diagnosticul diferential ajuta la biopsie a pielii.
Rezultatele analizelor de laborator în scleroza sistemica
De multe ori în scleroza sistemică relevă VSH crescut.
De multe ori cu scleroza sistemica anemie. de multe ori - giporegeneratornaya cauzate de inflamație cronică. sângerări gastro-intestinale poate duce la un deficit de fier, și o creștere excesivă a bacteriilor în mici atonia intestinului - anemie deficit de acid folic și vitamina B12. Este de asemenea posibil microangiopathic anemie hemolitică, care se dezvolta de obicei in boala de rinichi si se datoreaza depunerea de fibrină în arteriolelor renale.
Aproximativ jumătate dintre pacienți detectată cu hipergammaglobulinemia nivel mai ales mai mare de IgG.
La 25% dintre pacienții cu factor reumatoid sclerodermie sistemică determinată în titru scăzut.
La 95% dintre pacienți prezenți în anticorpi antinucleari în ser. detectate prin imunofluorescență utilizând o cultură a omului de celule de cancer laringian Hep-2 (Tabelul 4). Anticorpii antinucleari sclerodermie sistemică specifice includ:
- anticorpii față de antigenul Scl-70
- Anticorpii la nucleol
- anticorpi la centromeres
Așa cum am menționat anterior, anticorpii la antigenul Scl-70 asociate cu enzima nucleara ADN topoizomeraza 1. Ele sunt prezente în serul de aproximativ 20% dintre pacienții cu scleroză sistemică; în formă difuză a frecvenței sclerozei sistemice de detecție este de 40%. Pacienții cu acești anticorpi riscul de fibroză și învinge alte organe interne a crescut.
Anticorpii împotriva centromeres sunt asociate cu proteinele kinetocor. Ele prezintă 6-80% dintre pacienții cu formă akroskleroticheskoy sclerodermie sistemică (incluzând sindromul CREST) și numai 10% dintre pacienții cu forme difuze de sclerodermie sistemica. Simultan cu anticorpi la antigenul Scl-70 rareori le sunt dezvăluie. Apariția anticorpilor împotriva centromeres la unii pacienți cu sindrom numai Raynaud poate precede dezvoltarea akroskleroticheskoy forme de scleroză sistemică.
Anticorpii la nucleol. inclusiv ARN polimerazele I, II și III, sunt specifice pentru sclerodermia sistemică și detectată în 20 - 30% dintre pacienți. Anticorpii la ARN polimerazele I, II și III este cel mai adesea gasit la pacientii cu forme difuze de scleroză sistemică și leziuni ale rinichilor si inimii. Anticorpii la Th-ribonucleoproteinic prezente în serul pacienților cu formă akroskleroticheskoy sclerodermie sistemică și anticorp-antigen PM-1 apare în sindromul încrucișată cu simptome de polimiozita si forma scleroderma akroskleroticheskoy sistemica. Anticorpi la U3 -ribonukleoproteidu (fibrillyarinu) sunt foarte specifice pentru sclerodermie sistemica si se gasesc la pacientii cu leziuni ale musculaturii scheletice și hipertensiune pulmonară și intestinală. La 95 - 100% din pacienții cu boala mixtă de țesut conjunctiv dezvăluie anticorpi la U1 -ribonukleoproteidu titru înalt. În scleroderma sistemică, acești anticorpi sunt detectabile doar 5 - 10% din cazuri. In serul pacienților cu sindrom cruce, care combină caracteristicile sclerozei sistemice și sindromul Sjogren, pot fi anticorpi prezenți la Ro / SS-A și La / SS-B.
Autoanticorpii în scleroza sistemica
Tabelul 1. Autoanticorpii detectate în scleroza sistemică