solzi uscate de pe piele și alte semne ale unei autozomal dominant vulgaris ihtioza

solzi uscate de pe piele și alte semne ale unei autozomal dominant vulgaris ihtioza

Pe imaginea din stânga - autosomal dominanta ihtioza vulgaris, cu o tulburare de keratinizare și dezvoltarea de solzi rectangulare uscate. Pe imaginea din dreapta - o piele foarte uscata, care este crăpată și seamănă cu ihtioza.







Autosomal ihtioză dominant vulgaris - o încălcare a keratinizare, care se caracterizează prin solzi uscate, dreptunghiulare care seamănă cu asfaltul crăpat; Aceste fulgi sunt mai pronunțate pe suprafețele extensori.

In 50% din cazuri, boala este asociata cu diateze atopic.

Debutul bolii este în copilăria mijlocie. Condiția poate ameliora cu vârsta și persistă pe tot parcursul vieții. Fulgii sunt cele mai pronunțate și de multe ori mancarime în timpul iernii, când umiditatea este scăzută.

Vulgar ihtioză - tulburare autozomală dominantă; apare la 1 din 300. Punct de vedere clinic, această condiție poate fi confundat cu un ihtioza X-legate.

Tabloul clinic al ihtioza vulgaris

Semnele clinice ale ihtioza vulgaris adesea slab exprimate. Uscate și fulgi mici dreptunghiulare apar pe suprafețele extensori. membrului inferior, în special suprafața anterioară a tibiei, de multe ori mai pronunțată. Pielea afectata are forma de solzi de pește asfalt sau fisurate. Caracteristic, suprafața flexoare nu este afectată.

Boala este de obicei asimptomatice, dar în timpul iernii poate deveni mâncărime la nivelul pielii sa se crape. piele dulce pe palme pot fi pronunțate. Acesta poate fi de asemenea prezent pilaris keratoza. Exfoliere acoperă rareori întreaga suprafață a pielii. Peelingul este mai degrabă rezultatul unor solzi de retenție decât proliferarea crescută. Boala poate fi rezultatul unui defect în sinteza filaggrin proteinelor epidermice și profilaggrina.







Diagnosticul ihtioza vulgară

Indicații pentru orice teste de rutină nu sunt disponibile, în cazul în care nu există nici o întrebare cu privire la ihtioza legat-X. O biopsie a pielii este efectuată rar în timp ce Histologic detectată scăderea sau absența unui strat granular la unii pacienți.

Diagnosticul diferential se face cu următoarele boli:

  • Pielea uscata.
  • ihtioză Dobândite (debut mai bruscă și târzie, procesul de manifestare generalizată a bolilor sistemice, adică HIV-infecție, boli maligne, reacții la medicamente, procesul autoimun la pacienții care au suferit transplant de măduvă osoasă cu o boală cronică, „grefă contra gazdă“ boală).

X-linked ihtioză (la barbati afectati observat deficienta activitatea sulfatazei steroid; fulgi mari off-brun, poate fi afectata de suprafata flexor, cu toate că acest lucru nu este cazul de obicei cu hibridizare fluorescenta de test in situ efectuate pe fibroblaste, keratinocite și limfocite și este sensibil la X ihtioza -stseplennomu). Cheile de la diagnosticul diferențial cu X-linked ihtioza - pacienți criptorhid și istoricul de livrare întârziată. Jumătate dintre pacienți bărbați și femei au opacitate a corneei sub formă de virgulă.

Tratamentul ihtioza vulgaris

Vulgar ihtioză imbunatateste adesea cu varsta; el rareori pe deplin permis. Creșterea umiditatea și temperatura mediului ambiant de multe ori duce la rezoluția bolii sau de a îmbunătăți starea pacientului. Consumul regulat de cremă hidratantă sau loțiune reduce mâncărime și de a îmbunătăți aspectul pielii. Timpul optim de aplicare a crema hidratanta - imediat dupa baie si hidratare a pielii.

Pentru a trata uscăciune severă a pielii și descuamarea emolienti adecvați conținând acid lactic, uree sau o gidrokisnye acidă.

Loțiune sau cremă cu 12% lactat de amoniu foarte eficient în utilizarea zilnică.

„Uscate solzi pe piele și alte semne ale unei autosomal dominante vulgaris ihtioza“ și alte articole din secțiunea Dermatita